颗粒肾病1 例

1 诊疗数据

患儿女， 48 岁，下颚伴呼吸困难 5 先于，移植手术切 除后2 年。患儿5 之前无突出诱因见到右方出 现一黄瓜大小下颚，触摸伴刺痛感，于多家医院就 诊，诊疗未确定。2 之前自觉刺痛感过重，于部会就 诊，排斥移植手术忌讳后讫移植手术开刀。患儿既往有“更高 血压”病史，“卵巢囊肿”讫“右方卵巢开刀术”，“子 宫肌糙”讫“卵巢全切术”，家族中无类似于连续性疾病病史。 耳鼻喉科情况:右方可见一约黄豆大小猪肉粉色结 节，稍隆起于皮面，触之质硬( 图1) 。皮损该组织病理 示:细一维变成片状或条索状分布，时间延迟可见胶原微 维束，细一维量较大，一维质充满粗壮的贪财酸连续性颗 粒，核位于中央( 图2) 。免疫反应该组织化学时: S-100( +) 、 NSE( +) 、Vimentin( +) 、CD68( + ) 、Ki-67( 1% + )( 图3) 。诊疗:粒状细一维糙。治疗:移植手术开刀。

2 讨论

粒状细一维糙( granular cell tumor，GCT) 由 Abrikossoff 于1926 年首先报道，是一种少见的软该组织肿 糙，最初忽视是肌猪肉可能，因此被称做粒状细一维变成肌 细一维糙［1］。而近来因为免疫反应该组织化学时的发展，发 现其 S-100 酶及 NSE 为阴连续性，证明该病为神经酶组 织可能［2］。 该病病因未确定，可时有发生于任何平均年龄，多见于 40 ～60 岁变幼儿，儿童尤为少见，女连续性极少男连续性［1］。 GCT 可时有发生在任何器官及该组织，例如消化道和吞咽 道、小脑和腮腺、骨骼肌和嘴巴等，而其中近 50%发 生在头颈部，舌头是最常见的手部。诊疗上，它发挥 为阳性的苍白或棕红色皮下下颚，球形 0. 5 ～ 3 cm，生长缓慢，外患儿有水肿或呼吸困难的症状［3］。 其诊疗的金标准是该组织药理学时安全检查: 糙于真皮 内，细一维大，排列成多边形，一维质淡染，充满粗壮贪财酸 连续性粒状。举例来说为单一核，位于细一维中央，小而排列成 或者卵圆形，大略排列成泡状。糙细一维常围有细的胶原微 维，可见糙细一维变成群或变成讫对齐。上方的表皮 通常极度增生或向下增生，甚至有角珠形变成，类似于假 癌样［4］。如果该组织学时特征不足以诊疗，免疫反应该组织化 学时也可作为诊疗依据［5］: S-100、NSE、CD68 多阴连续性 表述，这也证实了该组织可能于施万细一维。 GCT 应将与恶连续性粒状细一维糙( MGCT) 鉴别。 Tsukamo 等［6］强调了若显现出来以下因素应将欺骗恶连续性颗 粒细一维糙:早期暂时连续性中风或转移，近期快速增长 并且球形有约5 cm。而该组织学时发挥为坏死、梭形细 一维、空泡状核及大核仁、核分裂象( ﹥ 2 个/10 HP) 、 更高核质比和多形连续性等巨大变化，具备其中 3 项及以上者 被视为该组织学时恶连续性［1］。除此之外，还应将与神经酶鞘糙 相鉴别。神经酶鞘糙也可以显现出来一维质粒状连续性扭曲，但 这种扭曲不广泛，通常仍有典型的神经酶鞘糙区域，且CD68 和 PAS 阴连续性。除上述连续性疾病外，还应将与平滑肌 糙、皮肤微维糙、橙黄色猪肉芽肿等鉴别。 GCT 的治疗首选移植手术开刀，放化疗无效［7］。因 人有恶变及中风可能，术后应将亲密随访。 本例患儿时有发生于，为 GCT 较少见的发 生手部。移植手术开刀后讫该组织病理及免疫反应该组织化学时， 均支持神经酶可能的粒状细一维糙诊疗。此次复诊可见 黄豆大小猪肉粉色下颚，完善卵巢及附件 CT、皮肤 CT 及浅表肿物超声，未见中风倾向，考虑为术后瘢痕形 变成。患儿现仍在在此之后随访中。

参考文献大略。

原始中有：

吴学时优，蒋鑫，邹勇莉，粒状细一维糙1 例[J],华北地区皮肤连续性病学时杂志，2020，34（2）。