大斑睛的困惑——巨角膜无晶体斑视力矫正一例

编者按： 似视网膜是一种罕见的先天特质额头发得病的疾得病，多半展现为视网膜圆形增大至13mm以上，双眼从前段以外黄绿色不成比例地增大，视网膜组织学和阔度出现异常，男特质非常容所致不受制大约。网络上的大双眼，双眼睛虽大，但还都在出现异常范围内，而且比例匀称呦。

1.引言

单侧无晶体结构双眼RR不正核对和目从前可以采用，以及从前宅或后宅移除人工镜片。似视网膜无晶体结构双眼因其视网膜得病理特殊特质，使RR核对和面临挑战。来自加拿大迈蒙尼德医疗中心双眼科的Saffra报道了这样一个得个案，其篇文章发表在最新一期的Cont Lens Anterior Eye时代周刊上。

2.得病案

一位55岁的老年青年组从前来求诊，患儿从前数年做了额头白内障氘磁共振麦芽糖合组后宅型人工镜片（IOL）囊袋内移除，既往有似视网膜得病史，术后额头的最佳核对和记忆力为20/25。

求诊时，患儿主诉右边双眼单双眼复视不断渐增，双双眼最佳核对和记忆力仍为20/25，右边双眼则波动于20/40。通过压平双眼压计测双眼压（IOP）双双眼是9mmHg，右边双眼是8mmHg。在裂隙灯核对见到视网膜绿色，结构致密，后弹力膜没见到疤痕或变形。视网膜总体和垂直的圆形以外增大，分别为16mm和14mm，从前宅引人注意促成（布1）。

布1.右边双眼大体照片

布2.人工晶体结构半脱位的右边双眼照片

必要性核对见到右边双眼移除后宅型人工晶体结构（SN60WF17.0D，爱尔康公司），晶于囊袋内。囊袋和IOL出现引人注意的颞右侧移位（布2），地板体脱出进入从前宅。 双眼球活动时可见引人注意的晶体结构震颤和瞳孔震颤。视网膜内皮影核对见到额头都由视网膜内皮总和分别为双双眼1852/mm2右边双眼1660/mm2。都由视网膜阔度分别为0.447毫米和0.441毫米。双眼从前段的UBM测量提示右边双眼从前宅剖面为6.51毫米和阔度为15.83毫米（布3）。

布3.右边双眼氘磁共振生物显微影从前宅核对布像

最初，得病人决定推迟开刀治疗并继续观察。然而，几个月末后，得病人因无法耐不受复视要求开刀治疗，随后开刀被安排执行。因找不到较小适当的从前宅或后宅型晶体结构，给予施行了地板体切除术及人工晶体结构摘除，术双眼成为无晶体结构双眼。开刀顺利，然后给得病人佩戴无镜片交谈影已恢复记忆力。

为了适应视网膜曲率达41.53/42.98×169的似大视网膜，患儿最初验配巩膜交谈影。但由于大尺寸和戴影后患病，患儿停戴。得病人随后佩戴由Hioxifilcon（Gelflex）制造（9.20/12.50/16.0）的加大影片。 最初核对推测影片配适佳，并出现引人注意的影片的运动和偏移。因此，为了较好的可用，改变基弧使其变陡，降至8.2毫米,然而，因患儿有大约 -0.75到3.00×120的RR不正，还需要必要性修改影片的弧度，必要性的核对引人注意提示，需要一个非常平的交谈透影，以较好地与视网膜冗余并提高其在视网膜上的过多运动。

再一的近似参数被送往Metro Optics麻省理工学院，在哪里一个都由区狭窄周边较陡的影片被制作出来，类似于倒几何的硬特质透氧影片（RGP）。影片测量结果为＋10.50，基弧8.7毫米，圆形16.1毫米，其中激光区11.5毫米，外围峭壁。佩戴该独创后患儿右边双眼记忆力降至20/30（布4斜线）。

布4.右边双眼增大视网膜的侧视布和深从前宅，黄色斜线推测了交谈影的大块。

3.提问

交谈影顺利用做核对和和小儿无晶体结构双眼已经数十年。因视网膜得病理异常，用做似视网膜患儿还是有挑战特质的。 似视网膜是一种罕见的先天特质额头发得病的疾得病，多半展现为视网膜圆形增大至13mm以上，组织学和阔度出现异常。男特质非常容所致不受制大约，因为其遗传基因模式要么是特质连锁要么是常等位基因隐特质遗传基因。

增大的视网膜都会伴发深从前宅和晶体结构瞳孔隔后移，导致地板体腔相对增加，似视网膜患儿所致发生不成熟氘硬化特质白内障。从前宅结构的药理学异常使患儿所致发生镜片半脱位。尤其是维持晶体结构囊袋稳定悬韧带多比较薄弱，不会支持人工镜片，从而导致术后非常严重的并发症，正如本文得个案一样出现术后人工晶体结构半脱位。

在加拿大，似视网膜无镜片双眼患儿得病人记忆力重建，需要采用获批透影，交谈影的采用发给限制。由于从前睫状沟圆形和角度增加，这两项获批的人工晶体结构移除开刀不会用做治疗似视网膜得病，因为目从前一般来说的后宅型人工晶体结构圆形小得多只有14.0毫米，从前宅圆形小得多也只有14.5毫米。这两种选择对于似视网膜患儿来说都太少了。

然而，双眼妇科拉默影头（ICL），是基于瞳孔的双眼内透影，目从前在加拿大已获得批准用做治疗腰围，ICL移除已顺利用做先天特质和开刀后无镜片双眼。ICL很有可能用做似视网膜无镜片双眼患儿，因为它并不不受从前宅剖面和视网膜圆形的制大约。

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编辑： Ophth002